가와사키병 증상 및 치료와 후유증. 소아과를 찾는 가장 흔한 경우는 아이가 고열을 앓고 있는 경우입니다. 감기와 독감으로 인한 발열도 있지만 무엇보다 고열과 딸기혀를 동반하는 가와사키병을 주의해야 합니다. 원인과 증상 치료병에 대해 참고하시기 바랍니다.
가와사키병이란?
가와사키병은 5세 미만의 소아에서 발생하는 급성 열성 발진입니다. 원인은 알려져 있지 않지만 전신성 혈관염이 주요 질환입니다. 또한 가와사키병이라는 이름은 보고인 가와사키 토미사쿠의 이름에서 유래되었습니다. 또 다른 이름은 소아 급성 열성 피부 점막 림프절 병증 증후군입니다.
처음에는 점막피부림프절증후군으로 불렸던 가와사키병은 이후 미국, 유럽, 아시아 등 전 민족을 포괄하는 세계적인 분포를 보이는 대표적인 후천성 심장병이 되었습니다. 한국과 일본을 비롯한 극동 아시아인들에게 비교적 흔하며 이전에는 후천성 소아심장병의 가장 흔한 원인이었습니다.
가와사키병의 원인
가와사키병은 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 어린이에게서 발생하며 신체의 많은 부분에 영향을 미칩니다. 피부, 점막, 림프절, 심장, 혈관, 관절, 간 등의 기능 이상이 나타날 수 있으며, 위장장애, 수두증, 드물게 수막의 염증이 나타날 수 있습니다.
원인은 아직 명확하지 않으나 유전적 요인을 가진 어린이가 각종 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역반응으로 인해 병이 발생하는 것으로 추정됩니다. 5세 미만의 영유아에서 전체 발병률의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월~2세 사이에 가장 많이 발생하며 재발률은 약 3%입니다.
가와사키병의 증상
가와사키병은 전형적인 임상 증상을 보이는 경우가 많지만, 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 비정형적인 경우도 흔합니다.
대표적인 증상으로는 38.5℃ 이상의 고열, 사지 부종, 각종 피부 발진, 양쪽 눈의 결막충혈, 입술이 붉어지고 갈라짐, 딸기 모양의 혀, 구강점막의 붉어짐, 화농성 경부림프절 부종, BCG 주사 부위 열은 보통 항생제에 반응하지 않으며, 치료하지 않으면 열이 보통 1~2주, 때로는 3~4주 동안 지속됩니다.
초기에는 아이가 매우 짜증을 내며 보채고 경우에 따라서는 설사, 복통, 두통, 소화기 장애, 기침 등의 증상을 보이기도 합니다. 이때 심근염, 가벼운 심낭 삼출액, 판막 역류 등이 심장 침범으로 인해 흔히 관찰됩니다.
이 급성기를 1~2주간 경험한 후 아급성기에 접어들면 발열 등의 급성기 증상이 거의 사라집니다. 아급성기는 손가락, 발가락, 항문주위 박리, 혈소판 증가, 관상동맥 확장(관상동맥류)을 특징으로 하며 급사의 위험이 가장 높습니다.
거대 관상 동맥류는 파열, 협착 또는 혈전성 폐색으로 인한 심근경색의 위험한 합병증이며 회복기에는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하고 혈액 검사가 정상화됩니다.
사지 말단 변화
급성기에는 사지의 경련성 부종, 손바닥이나 손가락이 주먹을 쥘 수 없을 정도로 붓고 발바닥이나 손끝에 홍반이 나타난다. 또한 회복기에는 손끝에 표피의 막 박리가 나타납니다. 이것은 말초 또는 사지의 심한 부종이 있을 때 발생합니다. 손톱과 피부의 접합부에서 피부가 벗겨집니다.
양쪽 눈의 충혈
열이 난 후 1~3일 후에 양쪽 눈이 충혈되는 경우가 있습니다. 다른 눈 증상으로는 홍채모양체염이 있습니다.
불규칙한 발진
90%의 경우에서 불규칙한 발진이 나타나며 발진은 하루 안에 사라지거나 일주일 동안 지속될 수 있습니다. 물집이나 괴사 딱지(부은 딱지)가 형성되지 않습니다. 대부분은 홍반입니다.
구강 변화
발적, 건조, 갈라짐 및 출혈이 입술에 나타나고 확산 발적 및 딸기 혀가 구강에 나타나고 아프타 궤양이 없습니다.
지속적인 발열
원인불명의 발열이 5일 이상, 38~40℃의 고열이 5일 이상 지속된다. 종종 1~2주 지속되며 때로는 한 달 이상 지속되기도 합니다.
가와사키병 치료
초기 또는 급성 환자는 가와사키병 진단 후 가능한 한 빨리 고용량 면역글로불린 요법과 고용량 아스피린으로 치료해야 한다. 이상적으로 급성 치료는 발병 후 10일 이내에 시작해야 합니다.
아스피린은 열이 내리면 항혈소판 효과를 기대해 발병 후 6~8주 동안 저용량으로 사용하지만 합병증이 생길 경우 장기간 복용해야 합니다. 아스피린의 항혈소판 작용은 심장 동맥에 혈전이 형성되는 것을 방지합니다.
Y-글로불린의 정확한 작용 기전은 알려져 있지 않지만 고용량의 γ-글로불린은 관상 동맥 천자의 발생률을 최대 10%까지 감소시키는 것으로 알려져 있습니다. 심한 경우 클로피도그렐이나 와파린 등의 추가 치료가 필요합니다.
관상동맥류 환자는 정기적인 장기 추적 관찰 및 검사가 필요하며 경우에 따라 치료 목적의 도관술이 필요하고 일부 환자의 경우 심장 수술(관상동맥 우회술)이 필요합니다. 현재는 일부 경미한 경우를 제외하고 약 90%에서 감마글로불린을 투여하고 있으며, 관상동맥 협착 및 현성 심근허혈은 카테터나 바이패스로 확장할 수 있습니다.
합병증 예방 중요
가와사키병의 가장 위험한 점은 심장의 혈관을 침범할 수 있다는 것입니다. 이때 발생하는 합병증은 일시적일 수 있지만 오랫동안 아이에게 어려울 수 있습니다. 가와사키병 어린이의 약 2~4%가 관상동맥 합병증을 앓고 있으며, 제때 치료하지 않으면 합병증 발생 확률이 약 20~25%로 높아지므로 적시에 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.
예방과 식이요법
가와사키병이나 관상동맥 합병증에 대한 알려진 특정 식이요법은 없으며 특별한 식이요법이 필요하지 않습니다. 동맥경화 예방에 기초한 식단도 도움이 될 수 있지만 가와사키병은 주로 어린이에게 발생하기 때문에 비만, 고혈압, 당뇨병 등의 성인병이 두려워 과도한 식단이나 칼로리 제한은 발육부진과 영양 불균형으로 이어질 수 있습니다.
관상동맥 합병증이 없는 가와사키병 환자의 경우 생후 1개월 이후에는 특별한 움직임 제한이 필요하지 않습니다. 그러나 관상동맥 합병증이 남아 있는 가와사키병은 경우에 따라 운동 제한이 필요할 수 있어 담당 전문의와의 운동 및 활동에 대한 전반적인 상담이 필요합니다.
특히 운동 시 흉통이나 숨가쁨은 관상동맥질환으로 인한 초기 허혈의 증상일 수 있어 전문의와의 상담이 중요합니다.
