모야모야 병 증상과 원인, 이 병은 뇌혈류의 80~90%를 차지하는 뇌경동맥이 막혀 뇌경색과 뇌허혈을 일으키는 질환입니다. 모야모야는 혈관이 막히면 담배연기와 같은 비정상적인 혈관이 나타날 수 있기 때문에 붙여진 이름입니다. 일본, 한국과 마찬가지로 아시아인에게 주로 발생하며 서양인에게는 드물게 발생합니다.
모야모야병의 특징과 원인
사람의 뇌는 경동맥에서 올라오는 뇌경동맥과 척추동맥에서 나오는 기저동맥에서 혈액을 공급받습니다. 이 혈관들은 대뇌 기저부에서 서로 연결되어 대뇌동맥의 고리를 형성하고, 전대뇌동맥, 중대뇌동맥, 후대뇌동맥으로 이어집니다.
모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관이 점차 막혀 허혈성 증상과 뇌경색을 일으키는 질환입니다. 뇌의 3분의 2 이상에 혈액을 공급하는 경동맥 끝이 오랜 시간에 걸쳐 서서히 말라가는 질환입니다. 그러나 여전히 원인을 찾지 못한 것이 특징입니다.
모야모야는 일본어로 소아나 젊은 사람들에게 발병한다고 합니다. 뇌경색과 뇌출혈은 주로 노인층에서 발생하지만 주요 원인은 소아·청소년 뇌졸중의 주요 원인으로 알려져 있으며, 소아 뇌경색 원인의 약 40%가 모야모야병입니다.
어린 아이들의 증상은 마비입니다.
어린아이의 경우 팔과 다리의 갑작스러운 마비가 발생할 수 있습니다. 정상적인 뇌혈관은 호흡이 빨라지면 수축되고 좁아집니다. 그러나 혈관이 마르는 모야모야병은 여전히 혈류가 부족한데 숨쉬기가 어려워지면 좁아진 혈관이 좁아져 증상이 나타납니다. 따라서 과호흡이 특징적입니다.
노래를 부르다가 기절하는 아이도 있고, 큰 소리로 울어서 기절하는 아이도 있고, 라면이나 매운 음식을 먹으면 과호흡으로 기절하는 아이도 있습니다. 기절 후 호흡이 사라지고 뇌혈관이 정상으로 돌아와 깨어납니다.
대부분의 부모들은 한동안 그런 행동이 있을 때 잠을 잘 못 잤기 때문이거나 잠시 졸았기 때문이라고 생각하는 경우가 많습니다. 과호흡 후 실신 증상이 나타나면 신경외과 전문의와 상담해야 합니다.
젊은 성인의 경우 혈관이 터질 수 있습니다.
모야모야병 성인 환자는 뇌가 어린이보다 발달하고 크기 때문에 실신 등의 과호흡 증상은 나타나지 않지만 일시적인 뇌허혈 발작이 일어날 수 있습니다. 일과성 허혈성 발작에서는 물건을 잃어버리거나 대화를 나누다가 이상하게 말하는 등의 증상이 있지만 크게 문제가 되지 않는다고 생각합니다.
일시적이라고 하며 일시적으로 뇌로 가는 혈액이 부족하여 마비와 언어 장애를 일으키다가 사라진다고 합니다. 또는 크고 막힌 혈관 대신 정상적이지 않은 작고 가느다란 혈관이 생성되어 많은 부하가 가해지면 터지게 됩니다. 그래서 뇌출혈이 많이 생깁니다.
남성보다 여성에게 더 많이 발생한다고 합니다. 소아기에 발병하였으나 무증상으로 남아 성인기에 발견되는 경우도 있고, 성인기에 발병하는 경우도 있습니다.
외과적 치료는 모든 사람에게 적합한 것은 아닙니다.
어린이의 뇌는 아직 발달 중이며, 뇌혈류 감소 증상이 장기간 지속되면 인지 기능에 문제가 발생합니다. 따라서 소아의 모야모야병은 외과적으로 치료합니다. 성인의 경우 이미 뇌가 성장한 상태인데 어릴 때 모야모야병이 발병해 성인도 모르고 있었다면 진행이 너무 더딥니다. 모든 환자에게 수술을 시행하는 것이 아니라 꼭 필요한 환자만을 선별하여 수술합니다.
하지만 질환의 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 질환 자체를 치료하기 위한 수술이 아니라 뇌혈류가 부족한 질환이기 때문에 뇌혈류를 보충하기 위한 수술입니다. 모야모야병의 증상이 있고 혈류가 크게 감소한 것으로 판명되면 수술을 권하는 경우가 많습니다.
성인의 경우 수술은 두피의 혈관을 직접 연결하는 수술이고, 소아의 수술은 조직을 뇌 표면에 접촉시켜 새로운 혈관을 자라게 하는 수술입니다. 다행히 이 질환은 혈관이 갑자기 막히는 것이 아니라 장기간에 걸쳐 점진적으로 막히는 질환이기 때문에 어떤 경우에는 증상 없이 평생 잘 살 수 있습니다.
심한 경우 혈류를 보충하는 수술을 시행하고 혈류가 충분하면 공부를 잘하는 아이들이 많다고 한다.
이러한 사항에 유의해야 합니다.
- 뇌혈관 질환이므로 술과 담배는 피해야 합니다.
- 성인과 어린이 모두 매우 격렬한 운동을 피해야 합니다.
- 럭비, 복싱 등 머리를 부딪치고 숨이 가쁜 운동은 삼가야 합니다.
일상생활은 가능하지만 일상생활이 불가능하다면 수술을 받아야 합니다. 조기에 진단을 받아 잘 관리한다면 일상생활은 충분히 가능하기 때문에 증상이 나타난다면 지체 없이 병원에 가서 검사를 받는 것이 좋습니다.
